三尖瓣闭锁主要症状是什么

发布时间:2016-05-26 21:25 | 日记本:《健康》

三尖瓣闭锁主要症状是什么

胚胎在正常发育情况下,心内膜垫融合,将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧,心室间隔右移造成房室口分隔不均等,右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁,主要发病症状如下。

一、症状

三尖瓣闭锁的发生无性别差异,三尖瓣闭锁占先天性心脏病的1%,生后1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中,三尖瓣闭锁占2.5%,发绀是最常见的临床表现,偶有蹲踞现象,有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指,肺血流减少者在生后第1天即发现有发绀,85%的病人在2个月内被发现,发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标,有预后价值,新生儿期即有发绀者80%死于6个月内,约有一半的病人有缺氧发作史,偶有意识丧失,三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系,肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者,出生后一般仅能生存3个月。

肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间,Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月,33%生存到1岁,仅10%可生存至10岁,房间隔通道小的病例,临床上呈现体循环静脉充血,颈静脉怒张,肝肿大和周围型水肿,由于肺循环血量少,大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀,劳累后气急,并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥,2岁以上病人常出现杵状指(趾),肺血流量增多的病例,紫绀程度减轻。

但常有气急,呼吸快速,易发作肺部感染,常呈现充血性心力衰竭,心力衰竭是三尖瓣闭锁者的重要表现之一,这类病人既可表现为左心衰竭,也可表现为右心衰竭,前者多为压力负荷增加所致,部分由容量负荷增重引起,或者既有压力负荷增重因素,又有容量负荷增重因素的参入;后者多因房间交通口径过小或者缺如所致。

二、体征

体检时,除发绀,杵状指(趾),肝肿大,水肿,颈静脉怒张和肺水肿等心力衰竭等体征外,尚可见心尖搏动向左下移位,搏动增强,范围增大,听诊时,心尖部第1心音增强,呈单一音;心底部第2心音也多呈单一音;胸骨左缘Ⅲ~Ⅳ肋间或闻及收缩期喷射型杂音(流出道狭窄),或闻及反流性杂音(室间隔缺损);心尖部偶可闻及短促舒张期隆隆性杂音(肺血回流增多,二尖瓣口相对性狭窄);胸骨左缘第2肋间偶可闻及连续机器样杂音(动脉导管未闭),肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。

三尖瓣闭锁的临床症状表现有哪些

三尖瓣闭锁属于三尖瓣疾病的一种。三尖瓣闭锁多因三尖瓣口缺失,卵圆孔未闭或房间隔缺损,二尖瓣和左心室肥大,右心室发育不良等导致,三尖瓣闭锁的症状为呼吸困难、紫绀、肺水肿,严重者发生充血性心力衰竭。

一、三尖瓣闭锁的症状

1、三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者,出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。

2、房间隔通道小的病例,临床上呈现体循环静脉充血,颈静脉怒张,肝肿大和周围型水肿。

3、由于肺循环血量少,大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀,劳累后气急,并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。

4、2岁以上病人常出现杵状指(趾)。

5、肺血流量增多的病例,紫绀程度减轻,但常有气急、呼吸快速,易发作肺部感染,常呈现充血性心力衰竭。

二、三尖瓣闭锁的体征

1、胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音,合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。

2、肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。

3、此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。

三尖瓣闭锁的临床表现

1、症状

(1)青紫

三尖瓣闭锁是早期出现青紫的先天性心脏病之一,约有50%在出生后第一天即有青紫。青紫轻重取决于肺动脉狭窄的严重程度。室间隔完整和肺动脉闭锁的青紫较重;而大的室间隔缺损和肺动脉正常者,则青紫较轻。病人常有活动性呼吸困难和疲劳乏力。蹲踞少见。广州医科大学附属第一医院心脏外科谢少波

(2)重度青紫发作

三尖瓣闭锁的婴儿在出生后6个月内可有重度青紫发作,其发生率为16%~45%,多由于室间隔缺损缩小、进行性加重的漏斗部狭窄和动脉导管未闭逐渐闭合。此时代表肺部血流以减少至极限,急需手术治疗挽救生命,否则夭亡。

(3)心力衰竭

约12%病人在婴儿时期产生右心衰竭,主要由于房间隔缺损小限制右心房血液流至左心房,产生体循环静脉高压和充血性心力衰竭。左心衰竭则发生在肺部血流增多的病例,多因左心室容量超负荷所致,出现出生后气促、呼吸困难和反复发作呼吸道感染等。

(4)其他

严重青紫婴儿可出现铁缺乏症,大的儿童则由于红细胞增多症产生脑血栓和脑脓肿。体-肺分流术后科产生心内膜炎。在肺部血流增多的病例,特别是Ⅲb型,可在一岁内产生严重肺动脉高压和阻塞性肺血管病。约7%的病人出现致命的心律失常,如不及时纠正可导致低氧血症、酸中毒和低血压甚至死亡。

2、体征

(1)在小的婴儿肺部血流减少这,口唇有严重青紫并有过度通气,如伴有卵圆孔未闭或限制性房间隔缺损,则出现颈静脉怒张、肝脏肿大和周围水肿等症状。大的婴儿和儿童生长缓慢和发育差,有青紫和杵状指(趾)。

(2)听诊

大多数病例在胸骨左下缘挺有3~4/6级收缩期射血性杂音,少数伴有心尖部舒张期辘辘性杂音。全部病例的第一心音均为单音亢进。合并肺动脉狭窄的病例,肺动脉瓣区亦呈单音亢进。杂音减弱或消失代表室间隔缺损缩小或漏斗部狭窄加重。

三尖瓣闭锁的症状及体征特点

三尖瓣闭锁一种紫绀型先天性心脏病,发病率约占先天性心脏病的1~5%。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。其临床表现主要体现在症状及体征两个方面。如下详述:

症状

三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者,出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。

Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月,33%生存到1岁,仅10%可生存至10岁。房间隔通道小的病例,临床上呈现体循环静脉充血,颈静脉怒张,肝肿大和周围型水肿。

由于肺循环血量少,大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀,劳累后气急,并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例,紫绀程度减轻,但常有气急、呼吸快速,易发作肺部感染,常呈现充血性心力衰竭。

体征

此病胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音,合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。