三尖瓣闭锁病因,是什么引起了三尖瓣闭锁
三尖瓣闭锁病因,是什么引起了三尖瓣闭锁
风湿性三尖瓣关闭不全系由风湿性三尖瓣炎反复发作引起瓣叶增厚、挛缩和腱索粘连、增粗、缩短所致瓣叶闭合不良，多伴三尖瓣狭窄和二尖瓣、主动脉瓣病变。
临床表现
临床上单独三尖瓣关闭不全很少见，多数继发于二尖瓣和（或）主动脉瓣疾患、或原发继发性肺动脉高压伴右室扩大所引起，故以原发病症状为主。
1.症状
（1）乏力系心排血量减少所致。
（2）头、颈静脉搏动感由收缩期反流入右心房的血液引起搏动逆传至头、颈静脉所致。
（3）肝、胃、肠道淤血可导致腹胀、食欲不振、消化不良。
2.体征
（1）右心扩大右室扩大可使心尖搏动及心浊音界向左移位，心前区有抬举性搏动，右心房扩大于胸骨右缘可见搏动。
（2）心脏听诊①三尖瓣区收缩期杂音：于胸骨左缘第4、5肋间或剑突下可听到音调较高、全收缩期吹风样反流性杂音。杂音在深吸气末增强，称Carvallo征，呼气和作Valsalva动作时，则杂音减弱。若右心室明显肥厚、扩大并作顺钟向转位时，杂音可传至心尖区，需与慢性二尖瓣闭锁不全作鉴别(详见二尖瓣闭锁不全)。若为心力衰竭引起的功能性三尖瓣闭锁不全，当心衰纠正后，杂音可明显减轻。②第1心音常减弱：伴肺动脉高压者P2可增强。由于舒张早期通过三尖瓣口被动充盈量增多，可于三尖瓣区听到S3，当右心室功能不全时则产生S3奔马律。如合并二尖瓣病变常有心房颤动。③三尖瓣区舒张期杂音：单纯严重三尖瓣关闭不全患者，由于舒张期通过三尖瓣口血流量增多及速率增速，可于三尖瓣区闻及较柔和、短促舒张中期隆隆性杂音。
（3）颈静脉搏动和肝脏扩张性搏动 为三尖瓣关闭不全的特征。严重三尖瓣关闭不全时患者于坐位或半卧位可见扩张的颈静脉如同水柱一样随心脏搏动而上下移动。颈静脉CV波增大。触肝脏搏动时嘱患者暂停呼吸，两手分别置于肝脏前后面可扪到收缩晚期扩张性搏动，系三尖瓣反流引起肝脏血容量增加而引起的扩张。
（4）体循环淤血 肝脏大、肝颈静脉回流征阳性、腹水和下肢水肿。
检查
1.X线检查
可见右心房，右心室明显扩大，上腔静脉有收缩期搏动，若继发于肺动脉高压或左心病变，可有相应X线征变化。
2.心电图
右心房，右心室肥厚，常伴心房颤动；可有右束支传导阻滞。
3.超声心动图（UCG）
（1）M型和二维UCG 三尖瓣结构异常，瓣叶脱垂，腱索断裂等，收缩期三尖瓣对合不良，三尖瓣EF斜率增大，右心房，右心室扩大等。
（2）多普勒UCG 于三尖瓣右房侧采样，可探及收缩期湍流频谱；彩色多普勒可显示多彩镶嵌的反流束，利用三尖瓣反流频谱可计算出右心室压或肺动脉压。
有相当多的正常人用多普勒可检出三尖瓣反流，为生理性反流，应与病理性反流相鉴别。
4.右心导管检查
同时记录的右心房，右心室压力曲线，可见三尖瓣反流波“S”峰随着反流程度加重而逐渐升高，并与正常充盈波“V”峰相连形成一类似右室的压力曲线（右房压力曲线右室化），右室造影可估计三尖瓣反流程度，右心室收缩压或肺动脉收缩压8.0kPa（60mmHg）时，表明右心室失代偿所致，即功能性三尖瓣关闭不全。
鉴别诊断
1.功能性与器质性三尖瓣关闭不全的鉴别。
2.与二尖瓣关闭不全鉴别。
治疗
1.器质性三尖瓣闭锁不全患者如Ebstein畸形、完全性心内膜垫缺损需手术治疗，如三尖瓣成形术或人工瓣置换术。由于右心室压力低，血流速率慢，三尖瓣如应用机械瓣，其血栓发生率高，故多选用生物瓣。
2.功能性三尖瓣闭锁不全患者关键是治疗原发病。继发于二尖瓣病变的轻度三尖瓣反流，以行二尖瓣手术（二尖瓣成形术或人工瓣置换术）为主；继发于二尖瓣病变的中、重度三尖瓣反流，除行二尖瓣治疗外，多主张同时行三尖瓣环缩术。
小儿心脏三尖瓣闭锁产生的原因
1817年，Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例，直到1917年，Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年，Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。
先心病三尖瓣闭锁产生的原因
一般以为胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合将房室管均匀分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，终极导致三尖瓣闭锁。三尖瓣闭锁患儿生后不予手术治疗的预后极差，其临床表现和生存率与三尖瓣闭锁的解剖类型和合并畸形有关，此种先心病患儿出生后自然史1年生存率仅10%。
先心病三尖瓣闭锁治疗的发展过程
早在1945年Blalock和以后的Potts、Waterston相继对肺血少的三尖瓣闭锁患者施行了体-肺动脉分流术，这种三尖瓣闭锁手术可达到增加肺血流，改善青紫的目的。Muller等在1952年首创应用肺动脉环缩术限制肺血流，使肺动脉开口正常的肺充血患者的症状得以改善。1950年Blalock和Halon施行房间隔缺损扩大术，Rashkind1966年应用导管球囊房间隔造口术都减轻了危重患者的症状。1959年Glenn首先报道应用上腔静脉与右肺动脉分流术，1985年Hopkins等在经典Glenn手术的基础上，创造出双向腔肺分流术。1971年Fontan在Glenn术同时，在右心房与肺动脉之间安置同种带瓣主动脉和下腔静脉口植进主动脉瓣。完成了完全性右心旁路手术，即Fontan术。后经Kreutzer、Bjork和Fontan精益求精，成为改良Fontan术，经历20余年的发展，心外管道全腔肺动脉分流术应用获得成功。
为什么会得先天性心脏病？
心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。
1.胎儿发育的环境因素: (1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。 在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
三尖瓣闭锁的原因&三尖瓣闭锁的病因
三尖瓣闭锁病因概要
三尖瓣闭锁是一种少见的先天性心脏畸形，可能与房室管分隔不均有关，而且三尖瓣病变复杂而且差异很大。它的右心房无三尖瓣瓣孔，仅在其底部。
三尖瓣闭锁病因详细解析
【病因机制】
三尖瓣闭锁的发生机制尚不十分明了，可能与房室管分隔不均有关，房室管分隔过程中如果中心心内膜垫过于偏右，则右房室孔(三尖瓣孔)可能发育不全闭锁。1949年Edwards和Burchell等根据大动脉相互关系和合并畸形将三尖瓣闭锁分为8种类型，目前多数学者采用这种分类方法。
三尖瓣病变复杂而且差异很大oKeith(1966年)在Edwards-Burchell(1949年)分类的基础上加以改进，根据有无大动脉转位分为三类，再按有无肺动脉和室间隔的病变分为八种类型：
Ⅰ型：大动脉位置正常类，约占69%。
Ⅰa型：肺动脉闭锁，室间隔完整，合并有细小的动脉导管未闭。
Ⅰb型：肺动脉发育不良，瓣下狭窄，极少数为肺动脉瓣及其瓣环狭窄。同时伴小室间隔缺损，一般在5mm以下。25%合并有细小的动脉导管未闭。本类型占大动脉位置正常类的75%，占总数的50%以上。
Ⅰc型：肺动脉发育正常，无漏斗部狭窄，室间隔缺损大。
Ⅰ型中左心室内血流通过室间隔缺损到肺动脉，升主动脉起源于左心室，漏斗部内壁光滑呈囊状，有20%的肺动脉瓣为二叶瓣，冠状动脉分布和心脏传导系统基本正常，但由于左心室增大而左冠状动脉前降支右侧移位，传导束穿过异常的中心纤维体至室间隔的左心窒面，在室间隔缺损后下缘分支，右束支在室间隔的右心室面沿缺损下缘到漏斗部。
Ⅱ型：右旋大动脉转位类，约占28%。主动脉由右心室发出，肺动脉由左心室发出。一般主动脉位于肺动脉的右前方(D-异位)，其位置关系完全符合TGA的标准，但不常见L-异位。
Ⅱa型：肺动脉闭锁，室间隔缺损很大，合并有小动脉导管未闭。
Ⅱb型：肺动脉瓣和(或)瓣下狭窄，合并大室间隔缺损，偶有主动脉骑跨。
Ⅱc型：粗大肺动脉，合并大的室间隔缺损。在Ⅱ型三尖瓣闭锁中最为多见，占70%以上。
Ⅲ型：左旋大动脉转位类，约占3%。主动脉位于左前，肺动脉在右后，心室可正常或转位。
Ⅲa型：肺动脉瓣或肺动脉瓣下狭窄。
Ⅲb型：主动脉瓣下狭窄。
流行病学：
本病是一种少见的先天性心脏畸形，其发生率在先天性心脏病中占3%，临床组中占l.3%。在常见的发绀型心脏畸形中居第3位(占5.5%)，仅次于法洛四联症与大动脉转位。三尖瓣闭锁病人的预后不佳，50%死于生后6个月内，2/3死于l岁以内，90%死于l0岁以内。严重肺部血流增多和减少者的预后最差，往往死于生后3个月内;预后较好者为肺部血流适宜和肺血管阻力正常以及不合并其他心脏畸形的病例，生存时间较长。
病理解剖：
三尖瓣闭锁在正常三尖瓣的位置仅有一凹窝或局部性纤维增厚或呈薄膜状，无三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣孔，右心房扩大肥厚，左、右心房之间保留胚胎期房间隔的交通，其中2/3病例未闭的卵圆孔为一裂隙或可容纳指尖，另1/3病例则为大小不等的房间隔缺损，多为继发孔型，偶尔为原发孔型，伴有二尖瓣大瓣裂缺。因全部体静脉和肺静脉回血均汇集于左心，故左心房和左心室都肥厚和扩大，尤其是房间隔通道大、血流通畅者。右心室发育不良，右心室腔多为数毫升大小或呈裂隙状。当室间隔完整者，右心腔常变成一由心内膜衬垫的裂缝样间隙，埋藏在左心室的右壁，甚至已闭塞;当室间隔缺损较大者则右心室腔中度缩小。有1/3病例合并大动脉转位，多为右旋型，少数为左旋型。凡有肺动脉闭锁或室间隔完整者，多合并有细小的动脉导管未闭。
大动脉与心室的连接关系正常或转位(即右心室连接于主动脉、左心室连接于肺动脉)。多数合并肺动脉瓣或瓣下狭窄，合并的其他心脏畸形有动脉导管未闭、永存左上腔静脉、室间隔缺损等。
病理生理
三尖瓣闭锁病人，右心房无三尖瓣瓣孔，仅在其底部，即正常三尖瓣的位置呈现一凹陷或局部性纤维增厚。右心房扩大肥厚，左、右心房之间保留胚胎期房间隔的交通，其中2/3病例为卵圆孔未闭，1/3病例为房间隔缺损，多为继发孔型;偶尔为原发孔型伴有二尖瓣大瓣裂缺，左心房和左心室都肥厚和扩大，尤其是房间隔通遘太、血液通畅者。右心室发育不良而呈萎缩。
约l/3病例有大动脉错位，多为左旋型，少数为右旋型。肺动棘多变细。但亦有扩大者，可有肺动脉瓣狭窄或闭锁。凡有肺动脉闭锁或室间隔完整者，多合并有细小的动脉导管未闭。此外，尚可有心耳并置、左上腔静脉、主动脉狭窄或右位主动脉弓等心脏畸形。
三尖瓣闭锁后，右心房回血不能进入右心室，必须通过卵圆孔末闭或房间隔缺损流入左心房和左心室，房间隔缺扭小者，回血受阻。右心房和周围静脉压力均见升高，并可引起静脉博动和其他右心衰竭的表现。体循环回血和肺静脉氧合在左心房混合，使周围动脉血氧未饱和，临床上出现紫绀。肺循环的血流通常来自左心室，通过室间隔缺损，进入肺动脉。肺动脉的血流量在不同的病理解剖类型中可以截然不同。